ABSTRACT
El síndrome de Goldbloom es una rara entidad clínica de etiología desconocida que ocurre casi exclusivamente en pediatría. Consiste en un síndrome febril prolongado con hiperostosis perióstica y disproteinemia, que, con frecuencia, simula una patología hematooncológica o linfoproliferativa. El diagnóstico se hace por exclusión de las diferentes causas de dolor de los huesos y se asocia a hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, eritrosedimentación acelerada e imágenes radiológicas de periostitis. La sintomatología, la radiología y los parámetros de laboratorio remiten en un tiempo variable, que va, habitualmente, de los 3 a los 12 meses. Se presenta a un paciente de 6 años con dolores óseos difusos, hiperostosis perióstica, síndrome febril prolongado de 8 meses de evolución, pérdida de peso y reactantes de fase aguda elevados con disproteinemia (hipergammaglobulinemia e hipoalbuminemia). Debe considerarse el síndrome de Goldbloom en un paciente con las manifestaciones descritas luego de la exclusión de la patología infecciosa, hematooncológica e inflamatoria de otra causa.
Goldbloom syndrome is a rare clinical entity, of unknown etiology that happens almost exclusively in pediatric population. It is a prolonged febrile syndrome with periosteal hyperostosis and dysproteinemia, and often simulates an hematooncology or lymphoproliferative disease. The diagnosis is to rule out the different causes of bone pain associated with hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, high erythrocyte sedimentation rate and periostitis at the radiographies. Symptomatology, radiology and laboratory parameters refer in a variable time, usually from 3 to 12 months. We report the case of a six-year-old boy with diffuse bone pain, prolonged febrile syndrome (of 8 months of evolution), weight loss and elevated acute phase reactants with dysproteinemia (hypergammaglobulinemia and hypoalbuminemia). Goldbloom syndrome should be considered in patients with prolonged febrile syndrome and cortical hyperostosis after the exclusion of infectious, lymphoproliferative or inflammatory disease.
Subject(s)
Humans , Male , Child , Hyperostosis/diagnosis , Fever/diagnosis , Hypergammaglobulinemia/diagnosis , Syndrome , Hypoalbuminemia/diagnosis , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
Se presentó un niña de 9 años de edad,oriunda de la provincia de Santa Fe,con historia de 7 meses de decaimiento,hiporexia,disnea progresiva y adelgazamiento.La paciente ingresó desnutrida con signos de insuficiencia respiratoria crónica.Radiológicamente presentaba neumonitis intersticial bilateral micro y macronodulillar,apicocaudal,que llegaba hasta la periferia.Inicialmente se la medicó con tuberculostáticos.La niña curso su primer mes de internación con hipoxemia,síndrome febril prolongado,policultivándosela en reiteradas oprtunidades con resultado negativo,trombocitopénica y con hepatomegalia progresiva.Del estudio micológico del material obtenido de pulmón y médula ósea,así como de un hemocultivo procesado por la técnica de lisis-centrifugación,se obtuvo finalmente el desarrollo de un hongo dimórfico:Histoplasma capsulatum,variedad capsulatum.Fue medicada con anfotericina,suspendiéndole los tuberculostáticos.Es de destacar la importancia del medio epidemiológico de la histoplasmosis,así como la desaparición de la inmunidad para Histoplasma capsulatum durante el transcurso de los años.Dada la similitud clínica con tuberculosis,el estudio micológico preciso fue el que permitió arribar el diagnóstico corecto e instaurar la terapéutica adecuada